La maladie de Hirschsprung
et l’incontinence anale et fécale.

Pour commencer, la maladie de Hirschsprung est une maladie génétique rare. De plus, c’est aussi une maladie congénitale : elle s’exprime dès le développement du fœtus in utero. En effet, sa fréquence est d’environ 1 naissance sur 5000. Elle touche l’appareil digestif, et plus précisément le tube digestif. Elle se manifeste alors par une absence de cellules ganglionnaires nerveuses dans le tube digestif, au niveau de la sous-muqueuse et des muscles de la paroi intestinale. Cette partie malade de l’intestin s’appelle donc la zone aganglionnaire. Cela se traduit par une absence de mouvements de l’intestin et donc une impossibilité à évacuer le bol alimentaire qui reste bloqué dans cette partie atone. On parle alors d’occlusion intestinale.

Cette maladie est plus fréquente chez les garçons que chez les filles. Dans 85% des cas, ce sont des formes sporadiques (forme isolée) et donc dans 15% concernent des formes familiales. La forme la plus fréquente est dîte courte, c’est la forme recto-sigmoïdienne. Elle commence à partir du canal anal et remonte jusqu’au sigmoïde. Cette forme représente 75% des cas.

La maladie de Hirschsprung : la conséquence de l‘incontinence anale et fécale.

L’une des conséquences de la maladie de Hirschsprung est une incontinence anale et fécale.

Ce trouble est un tabou que cachent les patients. Peu de solutions existent et se résument esentiellement à porter des couches ou des changes complets. Si le résultat reste efficace, ces produits sont stigmatisants socialement et psychologiquement. Les patients sont atteints dans leur intimité, ils vivent ce trouble comme une disgrâce physique, psychologique et sociale.